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前言:

多發性硬化症好發於三十歲左右的年輕人,估計在美國有三十萬人罹患此病。發病年紀,從十五歲至五十歲皆有可能,少數時候,也可發生於小孩或老年人,女性患病機會是男性的二倍。此病較常見於北歐裔及溫帶的人,東方人患者較少。東方人多發生在脊髓和視神經處;西方人則較常見在大腦。

多發性硬化症有好幾型,大部分的患者屬於反覆發作型(Relapsing and remitting MS)意即像麻木感、無力、步履不穩等症狀快速發生,經治療後或自然地痊癒,一段時間後又再發生;超過50%的這一型病人都逐漸發展成慢性或進行型的多發性硬化症。

多發性硬化症是不會致命的,患者的平均壽命僅略短於正常人,若造成死亡,多半由於肺炎或其他感染性併發症。

多發性硬化症也不會傳染,不同的病人在不同階段會有不同的症狀。

病因學:

多發性硬化症的原因不明。遺傳及環境因素皆可能為致病因子;患者的近親患病機會較一般人高,代表遺傳因素扮演一定的角色;病毒感染也可能是致病原因之一,因有證據顯示多發性硬化症是一種與免疫有關的病,或者說,患者的免疫系統攻擊自己的中樞神經系統(自體免疫疾病)。

雖說多發性硬化症有遺傳因素,基因的影響並非如想像來得大,在美國,千分之一、二的人可能患多發性硬化症,其家屬患多發性硬化症的機率僅略增,約千分之三左右。

臨床表徵:

多發性硬化症是一種中樞神經系統(指大腦和脊髓)的慢性疾病,也就是說它的病變位於腦部或脊髓。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯縱複雜的電線一般,在我們的中樞神經系統中組織成綿密複雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘不僅像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。

當這些髓鞘被破壞後,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作「多發性硬化症」,與關節硬化沒有關係。。

此病的症狀端視其所影響的神經組織而定,會影響肌肉協調能力、導致視力減弱、阻塞或延遲神經訊號的發出和接收。當多發性硬化症發生在大腦時,會出現類似中風症狀,像半身不遂或口齒不清;發生在大腦前額葉,會出現類似憂鬱症狀;出現在視神經時,則可能眼睛變得看不清楚;發生在脊髓處,則使肢體行動酸麻無力。這些症狀因人而異,嚴重程度也不盡相同,最嚴重者會癱瘓甚至死亡。這些症狀可能會減輕或消失,消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測。

病患可以自我察覺之處,就是它的症狀會在一兩周後消失,不久後又出現,由此就可懷疑是否為多發性硬化症,而非中風或視力問題。多發性硬化症目前仍無法預防,但如果反覆發生,有可能造成累積效應,使神經細胞一再受損,進而造成永久傷害。

對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認為這是一種自體免疫性疾病,也就是說我們的免疫系統(身體指揮抗體和白血球)錯把覆蓋和保護神經纖維的髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。總之,其病因到目前為止仍是一個謎。

通常來說,多發性硬化症的臨床表徵與髓鞘受傷部位有關,需視受損的髓鞘所影響的神經組織而定,症狀大致為下列情形:

1. 視力受損:視力模糊、複視、視野缺損、不自主眼球跳動,嚴重者甚至失明。
2. 平衡失調:失去平衡感、四肢無力、下肢或四肢完全癱瘓。
3. 行動不便:因肌肉痙攣或僵硬影響活動力、抽筋。
4. 感覺異常:常感覺灼熱或麻木刺痛、顏面疼痛(三叉神經痛)、肢體痛。
5. 口齒不清:講話速度變慢、發音模糊、講話節奏改變、吞嚥困難。
6. 容易疲勞、頻尿、尿液無法完全排空、便秘、大小便失禁。
7. 短期記、專注力、判斷力會有問題。

診斷:

多發性硬化症的診斷基於臨床病史及檢查,顯示神經系統中有多次及多處的病灶,在排除其他的可能後,才做多發性硬化症的診斷。有許多實驗室的檢查可幫助診斷,例如腦及脊髓之核磁共振圖,脊髓液檢查,電生理檢查(誘發電位)等。

治療:

這種病無法開刀治療,到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。許多醫師也發現,抱持著樂觀態度的多發性硬化症患者,往往能享受更豐富的生活,及更容易得到症狀的改善。但不可中斷正確治療,平時可游泳保健,但避免烤三溫暖以免病情惡化。美國食品藥物管理局已核准幾種藥物上市,目前的治療分三類:

一、改善症狀─包括減輕肌肉僵硬,改善疲倦感、控制膀胱症狀、止痛、改善性功能不良等。

二、縮短多發性硬化症發作時程─腎上腺皮質素(ACTH)及類固醇,在短時間內大量靜脈投與。長時間使用對減緩病情並無幫助。

三、改變多發性硬化症的活性─首選為干擾素Interferon beta 1b(貝他西儂)在1993年獲准上市,給藥法為隔日皮下注射,可減少多發性硬化症發作頻率及嚴重度。其他兩個藥:Interferon beta 1a(阿繁列克斯)與Copolymer 1(可派克松)也已上市。

患者特殊考量:

多發性硬化症發作很少在懷孕的第4-9個月,但比較常在產後,懷孕不會使多發性硬化症的婦女病情惡化。

※ 本內容僅供參考使用,並無法取代正常醫療流程(就醫→檢驗→診斷→治療)。

了解更多請至中華民國多發性硬化症協會

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